青年患漸凍人癥用手指說(shuō)話(huà) 家族中6人得病4人死

　　梁平漸凍人：看著自己死亡

　　這病會(huì)遺傳：家族中6人得病4人死亡，現(xiàn)在已遺傳到了第三代人

　　這病很恐怖：先是肢體不能動(dòng)，直至說(shuō)話(huà)、轉(zhuǎn)動(dòng)眼珠都無(wú)法控制

　　試想一下，當(dāng)你的身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉也不例外……生命，該以何等無(wú)奈的方式繼續(xù)下去？這樣的描述或許殘忍，甚至不可思議，但在我們身邊，的確生活著這樣一群人，醫(yī)學(xué)上，它叫“漸凍人癥”。

　　在西南醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，幾個(gè)特別開(kāi)啟的檔案中，記載了我市部分“漸凍人”群體從發(fā)病到死亡的過(guò)程，各自不同的標(biāo)注符號(hào)上，大部分已經(jīng)被畫(huà)上斜杠，標(biāo)志死亡，而活著的這些“漸凍人”，又是以怎樣的態(tài)度去面對(duì)如此慘烈的生活？

　　在西南醫(yī)院這份特殊的檔案中，目前我市確診的家族性發(fā)病群體只有兩個(gè)，一個(gè)在潼南，大多數(shù)發(fā)病者已經(jīng)死亡；另一個(gè)則在梁平。

　　2月18日，記者來(lái)到梁平明達(dá)鎮(zhèn)，在這個(gè)家族，罕見(jiàn)的“漸凍人癥”砸中了6人，目前4人已經(jīng)死亡，漸凍人的體征無(wú)情地出現(xiàn)在了第三代人身上———在當(dāng)?shù)?，因?yàn)椴豢伤甲h的一切接連發(fā)生，在很多人看來(lái)，這個(gè)家族更是疑云叢生。

　　26歲的他身體凍住，用10根手指說(shuō)話(huà)

　　人物：蔣開(kāi)乾

　　病情：發(fā)病5年，肢體不靈活，漸漸喪失說(shuō)話(huà)能力

　　家族病史：外婆、母親、姨媽、舅舅因患漸凍人癥去世

　　“到一個(gè)叫紅十橋的地方，那沒(méi)住家能指路，你朝左拐?！?/p>

　　“再往前走20米，有幾步梯子，走上來(lái)……”

　　梁平縣明達(dá)鎮(zhèn)紅八村，狹長(zhǎng)的公路繞村而過(guò)，按著短信的指引前行，1個(gè)多小時(shí)后，殘破的老屋院壩里，一老一少出現(xiàn)在我們的眼前。

　　年輕的小伙子叫蔣開(kāi)乾，26歲，有雙漂亮的大眼睛，他是一個(gè)漸凍人，這個(gè)家族第三代發(fā)病體。從腳開(kāi)始到控制發(fā)聲的肌肉，“漸凍人癥”用了5年的時(shí)間，如今已將說(shuō)話(huà)的權(quán)力從他的身上抽離。

　　“進(jìn)……進(jìn)……進(jìn)……”抽搐著臉上的肌肉，蔣開(kāi)乾努力擠出微笑拼命地想從喉管里發(fā)出點(diǎn)聲音來(lái)，“他是喊你們進(jìn)屋坐?！币慌缘睦先私舆^(guò)話(huà)。

　　老人名叫楊榮清，76歲，蔣開(kāi)乾的婆婆。

　　5年來(lái)，26歲的蔣開(kāi)乾就由76歲的楊榮清一手照料著挺過(guò)來(lái)。

　　漸凍之前

　　他一人能干兩人的活

　　推開(kāi)蔣家大門(mén)，屋子很空，墻上布滿(mǎn)蛛網(wǎng)，在二樓的箱子里，幾張意氣風(fēng)發(fā)的照片除了記憶之外，唯一記錄著蔣開(kāi)乾被“凍住”之前的生活。

　　“他成績(jī)也好，如果一直讀下去，肯定能上大學(xué)……”說(shuō)起以往的孫兒，楊榮清豎起拇指，蔣開(kāi)乾8歲時(shí)父親得肝硬化去世，12歲時(shí)母親病逝。從小乖巧懂事、最不愿給大人添麻煩，念初中不久后，蔣開(kāi)乾悄悄退了學(xué)，想早點(diǎn)出去養(yǎng)家。

　　2003年，在哭著跟婆婆告別后，蔣開(kāi)乾直奔深圳。

　　“我勤快，人老實(shí)，去了很快就當(dāng)上了小組長(zhǎng)，老板看我小，后來(lái)就不讓我干苦活，坐著負(fù)責(zé)記件，一個(gè)月能有800塊?！闭f(shuō)不出話(huà)，當(dāng)蔣開(kāi)乾手指飛快地在手機(jī)上來(lái)回按動(dòng)，打出上面這些字時(shí)，蔣開(kāi)乾的眼里流露出的是自豪，因?yàn)楫?dāng)年，18歲不到的他，甚至還一度打起兩份工，只要有空，他便去老鄉(xiāng)承辦的工程隊(duì)當(dāng)建筑工。

　　此后的3年間，蔣開(kāi)乾像消失了一樣，春節(jié)也從不回家，但每隔不久，總有或多或少的匯款郵回紅八村，“他是想把路費(fèi)省下來(lái)?！辟嶅X(qián)蓋房、存足夠的錢(qián)后再回學(xué)校去讀書(shū)是他當(dāng)年最大的心愿。

　　但計(jì)劃總是被突如其來(lái)的變故中斷，接下來(lái)發(fā)生的一切也一樣。

　　患病之初

　　走路摔跤，不聽(tīng)使喚

　　最初發(fā)現(xiàn)身體有了細(xì)微變化的，是蔣開(kāi)乾自己。不久前他還能蹦蹦跳跳地跟一群人打籃球，突然間走路就開(kāi)始一瘸一拐，很快，身體好像不聽(tīng)使喚了一樣，想邁開(kāi)步子時(shí)，腳卻總不跟著直接走，摔倒成了不時(shí)發(fā)生的事，有時(shí)甚至是“撲通”一聲，整個(gè)人直接就毫無(wú)征兆地倒了地。

　　“身體像被凍住了一樣，一點(diǎn)一點(diǎn)……”除了肢體突然不靈活，思維、意識(shí)沒(méi)有任何的異常，在工友們看來(lái)，蔣開(kāi)乾得的應(yīng)該是種病，但這種病怪得很。

　　在外人眼里一切發(fā)生得似乎不可思議，但蔣開(kāi)乾心中逐漸開(kāi)始明白了，因?yàn)樵谒砩纤l(fā)生的這一切可怕變化都似曾相識(shí)，跟母親和舅舅、姨媽當(dāng)年去世前的狀況一摸一樣。

　　“媽也是這樣，人突然就動(dòng)不得了，先是腳、再是身子，后來(lái)話(huà)都說(shuō)不出來(lái)了，點(diǎn)頭都難，但腦殼清楚得很，吃藥、偏方試盡了都沒(méi)用?！笔Y開(kāi)乾清楚記得，當(dāng)年母親去世前，身體就是這樣一點(diǎn)一點(diǎn)地像是被凍住，直到最后絲毫動(dòng)彈不得。

　　蔣開(kāi)乾知道，該是他離開(kāi)的時(shí)候了，如果再拖著不走，當(dāng)身體一點(diǎn)一點(diǎn)被凍住，那就真的回不去了。

　　2007年，揣著3年攢下的4000多塊錢(qián)，蔣開(kāi)乾被迫辭職選擇了回家。離開(kāi)深圳時(shí)，廠里的老板送了他一臺(tái)手機(jī)，讓今后不管好歹，都來(lái)個(gè)信。廠里來(lái)了七八個(gè)人為他送行，而路上行動(dòng)不便，蔣開(kāi)乾啥都沒(méi)能帶回來(lái)，就拎著一臺(tái)托人上街幫他買(mǎi)的錄音機(jī)。

　　中了邪了

　　這個(gè)怪病，整垮了三代人

　　楊榮清至今都還清楚地記得，種稻子的季節(jié)，三年未見(jiàn)的孫兒突然回家了，“你啷個(gè)了！腳是啷個(gè)了？”……相見(jiàn)時(shí)，婆孫倆哭成一團(tuán)。

　　當(dāng)晚，她關(guān)著門(mén)又哭了一宿，“像中邪了一樣，你說(shuō)啷個(gè)又遭到娃兒身上了？”

　　曾親眼看過(guò)親人從發(fā)病到死亡，蔣開(kāi)乾和婆婆都很清楚，接下來(lái)走路會(huì)越來(lái)越難，身體的其他部分也將被凍住，他將無(wú)法說(shuō)話(huà)，但能聽(tīng)、能看、意識(shí)清醒。

　　婆婆楊榮清說(shuō)，剛回來(lái)時(shí)，蔣開(kāi)乾還能說(shuō)話(huà)，“他說(shuō)就算是死，也要把這病弄清楚了，到時(shí)候，在下面見(jiàn)到舅舅、姨媽?zhuān)材苡袀€(gè)交代?！?/p>

　　2007年回家后，蔣開(kāi)乾開(kāi)始四處檢查原因，最終，他做了肌電圖，也拿到了基因解碼的結(jié)果，在西南醫(yī)院做了最后的診斷，“漸凍人癥”那是他第一次聽(tīng)說(shuō)，聽(tīng)愣了全家人。

　　“我問(wèn)醫(yī)生能治不，醫(yī)生擺腦殼?！钡幸环N藥能夠?qū)⑸眢w僵硬萎縮的時(shí)間延緩。

　　“從他外婆開(kāi)始，到他媽、他舅和他大姨媽?zhuān)F(xiàn)在又到了這孩子身上，這個(gè)要人命的怪病，整垮了三代人?！?/p>

　　說(shuō)話(huà)也難

　　10根手指幫他說(shuō)話(huà)

　　確診后的生活，走路越發(fā)地艱難，從小腿到大腿，似乎都不再聽(tīng)使喚，“但原來(lái)還能說(shuō)話(huà)，我們每天還可以擺幾句，他也經(jīng)常笑?！比ツ昴甑组_(kāi)始，楊榮清發(fā)現(xiàn)，原本還能清晰吐字的孫兒，說(shuō)話(huà)開(kāi)始艱難起來(lái)，如今每從嘴里蹦出一個(gè)字都是件很難的事。

　　后來(lái)，婆孫倆約定，當(dāng)有急事婆婆又不在眼前時(shí)，就大聲地敲桌子弄些響動(dòng)出來(lái)，聽(tīng)到響聲后，楊榮清就會(huì)跑來(lái)。

　　“手腳發(fā)麻，感覺(jué)不是自己能夠控制，一點(diǎn)一點(diǎn)地在消失……”如今，聽(tīng)收音機(jī)、看電視，成為蔣開(kāi)乾了解外面最大的途徑，每一個(gè)廣播臺(tái)的調(diào)頻，他都能背下。手指，是被逐漸凍住的身體中現(xiàn)在最聽(tīng)話(huà)的部位，也成為他與外界唯一的聯(lián)系渠道。

　　而這10根手指，最終也將跟帶動(dòng)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉一樣，徹底被“凍住”。

　　婆婆堅(jiān)守

　　他活一天，我就守著他

　　嘆了口氣，楊榮清說(shuō)，她這輩子沒(méi)啥心愿，現(xiàn)在就指望著自己能走在孫兒蔣開(kāi)乾的后面，因?yàn)槿绻幸惶焖吡?，蔣開(kāi)乾將無(wú)人照料。

　　對(duì)于漸凍人來(lái)說(shuō)，沒(méi)人守在身邊，往往是件可怕的事。但實(shí)際上，蔣開(kāi)乾和守著他5年的婆婆楊榮清沒(méi)有任何血緣關(guān)系，“他爸是我撿回家來(lái)養(yǎng)的，我也沒(méi)啥指望，就盼著身體爭(zhēng)點(diǎn)氣，伺候好這孩子最后這幾年?！?/p>

　　在蔣家大門(mén)的一旁，一口嶄新的柏木棺材是老人的親生女兒在年前請(qǐng)人給她抬回家的，目的是為了防止老人走在孫兒的前面。

　　在梁平縣城，76歲的楊榮清有個(gè)親生女兒在那安家。多年來(lái)，女兒一直勸說(shuō)母親與她同住，安享晚年，但老人一直拒絕，她覺(jué)得如果離開(kāi)，這輩子都會(huì)良心不安，“我等他走了(去世)就出去(到梁平與女兒同住)，好好生生地過(guò)完這輩子，但他活一天，我就守著他?！?/p>

　　29歲的她發(fā)病太快，行走都靠丈夫抱

　　主角：謝朝翠

　　病情：發(fā)病3年，四肢行動(dòng)困難，身體肌肉開(kāi)始萎縮

　　家族病史：外婆、母親、舅舅患漸凍人癥身亡

　　距離蔣家10多公里處，是蔣開(kāi)乾表姐謝朝翠的家，作為這個(gè)家族染病后的第三代人，不幸降臨在了他倆身上，其余的表兄妹目前無(wú)任何漸凍體征出現(xiàn)。

　　“這是遺傳，運(yùn)氣好的就不爆發(fā)出來(lái)?！?1歲的劉池菊是蔣開(kāi)乾的幺姨，一兒一女如今都已長(zhǎng)大成人。叫她感到最欣慰的是，好在這病沒(méi)有遺傳到她和子女身上，因?yàn)楫?dāng)年的5個(gè)兄弟姐妹，除了她跟二姐外，其余3人全部染病，劉池菊至今都還清楚地記得家里每一個(gè)被漸凍住的人離開(kāi)時(shí)的悲慘。

　　“最開(kāi)始出現(xiàn)這個(gè)病是在蔣開(kāi)乾的外婆身上，好端端的人突然就不能動(dòng)了。10多年后，第二代人中的5個(gè)子女，3兄妹都是在30多歲時(shí)發(fā)病，現(xiàn)在來(lái)得更早了，侄兒、侄女都是在20多歲的時(shí)候發(fā)病，直到現(xiàn)在兩人也沒(méi)怎么吃藥?！?/p>

　　啥都曉得，就是說(shuō)不出來(lái)

　　劉池菊一路埋怨著命運(yùn)對(duì)家人的不公，領(lǐng)著我們就到了謝朝翠家。跟蔣家一樣，謝朝翠的屋門(mén)前也放置了一口棺木、屋頂高懸一面鏡子，棺木是家人為謝朝翠提前準(zhǔn)備的，因?yàn)樵诩胰搜劾铮那闆r是越來(lái)越惱火了，被“凍住”的面積越來(lái)越大；屋頂上有一面鏡子，在謝朝翠的家人看來(lái)，得這樣的怪病就像中邪一樣，心里清楚得很，但就是手腳被綁住了一樣不聽(tīng)使喚，放鏡子是為了辟邪。

　　“她原來(lái)漂亮得很喲，我們結(jié)婚的時(shí)候，好多人說(shuō)我這輩子命好，娶了恁個(gè)乖的媳婦?！币?jiàn)有人進(jìn)屋，丈夫屈凡德將謝朝翠抱起，放在了板凳上，一旁生一堆火，他生怕謝朝翠會(huì)冷著，如今的謝朝翠已經(jīng)瘦弱不堪，身高不足1米7的屈凡德很輕松就把她抱起，“把火放遠(yuǎn)點(diǎn)，莫讓她倒火里了。”盡管在劉池菊看來(lái)，侄女婿有情有義，至今都還好好地照顧著謝朝翠，但每次來(lái)，她總?cè)滩蛔≌f(shuō)上幾句，“我是怕他照顧不好，得這個(gè)病的人啥都曉得，就是說(shuō)不出來(lái)，心頭急?！?/p>

　　見(jiàn)幺姨說(shuō)話(huà)了，謝朝翠突然嚎啕大哭起來(lái)，眼淚、鼻涕徑直落下，一旁的屈凡德連忙用手擦了過(guò)去，聽(tīng)到哭聲，在院壩玩耍的3個(gè)兒女也趕緊跑了進(jìn)屋，“莫哭，娃兒在，要笑你喲。”屈凡德小聲說(shuō)。

　　我守著她，哪兒也不去

　　從走路顛簸到徹底不能走、再到手臂不能動(dòng)、身體肌肉開(kāi)始萎縮，這個(gè)病在謝朝翠身上蔓延得很快。妻子發(fā)病后，一直在外務(wù)工的屈凡德也再?zèng)]離開(kāi)過(guò)村子，安心在家照顧謝朝翠和3個(gè)子女，“原來(lái)我在外面能掙錢(qián)，家里日子也算是好過(guò)，起碼比現(xiàn)在好。”

　　“她有時(shí)候要給我說(shuō)‘對(duì)不住我’‘拖累你了’這些的話(huà)，后來(lái)我就喊她莫說(shuō)了，我曉得她日子也不久了，但只要活著，我就守著她，哪兒都不去。”在謝朝翠家的四周，家家戶(hù)戶(hù)幾乎都在這幾年蓋起了新屋，但自從屈凡德選擇守在家，窗戶(hù)沒(méi)有玻璃、側(cè)門(mén)就用竹編攔上，不再出去打工后全家人的日子越過(guò)越窮，如今只能勉強(qiáng)糊口生存，但在屈凡德看來(lái)，一家人完完整整地在一起，這就夠了。

　　“這幾年一直有人勸我再出去，外面好掙錢(qián)，但我一走她怎么辦？如果有一天她真的去了，我就出去打工，好好掙錢(qián)把3個(gè)孩子養(yǎng)活大?！?/p>

　　下一個(gè)會(huì)落到誰(shuí)身上

　　盡管三代人中，漸凍人癥只在6個(gè)人身上發(fā)病，但對(duì)于這個(gè)家族的每一個(gè)人來(lái)說(shuō)，總有揮之不去的擔(dān)憂(yōu)，“特別是下一代的孩子，現(xiàn)在第四代已經(jīng)有6個(gè)小孩出生，最大的也才10多歲，就是已經(jīng)發(fā)病的謝朝翠就有3個(gè)娃，誰(shuí)都不清楚，下一個(gè)會(huì)落到誰(shuí)身上…”

　　“外人個(gè)個(gè)都覺(jué)得我們這家人太悲哀了，但日子久了，我們也好像放開(kāi)了。”在回家路上，劉池菊說(shuō)，每次到謝朝翠家，她都是揪著心走的，但正是因?yàn)橛H眼看到這種不幸在親人身上不斷的發(fā)生，才讓這個(gè)家庭的人更懂得活著的意義，從最初的恐懼，到痛苦地掙扎、無(wú)力地埋怨，最終大家選擇了接受和承擔(dān)。

　　專(zhuān)家說(shuō)法》》

　　九成漸凍人發(fā)病5年內(nèi)死亡

　　本報(bào)訊在醫(yī)學(xué)上，對(duì)于漸凍人癥的定義是：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡(jiǎn)稱(chēng)ALS)。一直以來(lái)，“漸凍癥”被世界衛(wèi)生組織列為與艾滋病、癌癥等并列的五大絕癥之一。

　　“某種程度上說(shuō)，它(漸凍人癥)比癌癥更加殘忍，不僅無(wú)藥可治，部分人只能用特效藥延緩肌肉萎縮的時(shí)間，一般來(lái)說(shuō)從出現(xiàn)癥狀到身體被‘凍住’，只需3-5年，90%的‘漸凍人’于發(fā)病的5年內(nèi)死亡?！痹诘谌娽t(yī)大學(xué)西南醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，主治醫(yī)生胡俊博士整理著自己為部分漸凍人建立起來(lái)的特殊檔案，他一直用“慘烈”二字來(lái)形容身邊的漸凍人。

　　胡俊說(shuō)，因?yàn)閷?duì)于“漸凍人”而言，或許某一天身體已經(jīng)完全不能動(dòng)了，呼吸也必須用機(jī)器來(lái)維持，但直到這時(shí)，你的思維、意識(shí)都是完全正常的，也就是說(shuō)，眼睜睜地目睹自己死亡的整個(gè)過(guò)程，“因?yàn)楦杏X(jué)神經(jīng)并未損傷，即使到了全身被凍住，漸凍人的心智和意識(shí)完全跟常人一樣?！?/p>

　　“在重慶，從目前我們確診的情況看，有100多漸凍人生活在這個(gè)城市，實(shí)際上可能更多，這個(gè)病致病原因尚未明確，初步發(fā)現(xiàn)是由遺傳因素、環(huán)境因素等多種因素造成，在重慶這類(lèi)患者多為散發(fā)。”

　　記者手記》》對(duì)待生命

　　這個(gè)家族叫人感動(dòng)

　　如果有一天，當(dāng)身體被一點(diǎn)一點(diǎn)地冰封住，眼看著生命無(wú)力地滑向無(wú)法抗拒的死亡，生活該如何繼續(xù)？那將是怎樣的一種恐懼？在去采訪(fǎng)的途中，我跟同事一直在談?wù)撨@個(gè)話(huà)題，最終，我們無(wú)從給出答案。

　　正如我們無(wú)法想象，“漸凍人”親眼目睹自己的死亡將是一個(gè)何等殘酷的過(guò)程，但從蔣開(kāi)乾到他毫無(wú)血緣關(guān)系的婆婆，再到謝朝翠相依為命的一家，我們所接觸到的“漸凍人”，用一份可貴的堅(jiān)守和不離不棄構(gòu)織起了強(qiáng)大的生存意志，對(duì)待生命，他們的態(tài)度叫人感動(dòng)。

　　結(jié)束采訪(fǎng)時(shí)，我們每一個(gè)人都是揪著心離開(kāi)，更多地，我們被感動(dòng)了。在夜間趕回主城區(qū)的車(chē)上，我們集體選擇了沉默，短短一天的時(shí)間，幾個(gè)不幸的生命堅(jiān)強(qiáng)地發(fā)出了聲音，足以回答很多正常人百思不得其解的道理：活著，我們應(yīng)該以怎樣的態(tài)度對(duì)待生命？

　　脆弱的“漸凍人”家族給了我們答案。 (王珊)