溫州男子患上“嗜血癥” 每天靠輸血維持生命

　　32歲的溫州人阿明（化名）平靜地躺在病床上輸液，很消瘦，神智是清醒的。

　　20多天前，他開始持續(xù)高燒，最高時體溫一度達到40多度，至今還沒降下來。

　　他得了一種怪病，每天要輸一袋血才能活下去。

　　溫州的微信朋友圈里，還轉發(fā)著求助消息：“阿明患上嗜血癥，每天需要一袋A型血小板，一旦停止生命就有危險！”許多人看到之后，聯(lián)系家屬愿意獻血。

　　因為阿明的病情特殊，住院部的醫(yī)護人員對阿明的情況都非常了解，“他現(xiàn)在情況并不好，很脆弱，情緒也容易波動。”

　　這到底是一種什么樣的?。空娴男枰刻燧斞拍芑钕氯?昨天下午，錢江晚報記者趕到阿明所在的醫(yī)院。

　　1、他真的“嗜血”嗎？

　　每天輸200毫升血小板，不然就會大出血

　　阿明的主治醫(yī)生陳彥凡告訴記者，根據(jù)目前的診斷，阿明患的是嗜血細胞綜合征，“這種病會引起患者體內(nèi)的血小板過低，往往導致患者因出血、感染、休克、多臟器衰竭而死?！?/p>

　　這是一種很少見的病癥，致死率非常高。

　　陳彥凡說，阿明到醫(yī)院治療時，因為血小板急劇降低，只有正常人的十分之一左右。

　　現(xiàn)在，阿明每天需要輸入200毫升的A型血小板，以防止因凝血功能下降而出現(xiàn)大出血。目前，醫(yī)院里所用的血小板都是來自血庫的，由專業(yè)人員在血液中提取。

　　2、他為什么“嗜血”？

　　身體里的“吞噬細胞”出了問題

　　目前為止，阿明的發(fā)病原因還不清楚。不過，陳彥凡說，像阿明這種病，屬于人體中的“吞噬細胞”出了問題。

　　事實上，“吞噬細胞”是一把雙刃劍。一方面，它們像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質，保護人體；另一方面，如果其過度活躍，就會不分敵我，將人體有用的細胞一并吞噬，嚴重的會對人體組織、器官一點點侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重后果。

　　3、他怎么會得“嗜血癥”？

　　有的是遺傳，有的是感染引發(fā)的

　　嗜血細胞綜合征這種癥狀，可分為原發(fā)性和反應性。也就是說，有可能是人體自身的細胞出現(xiàn)病變產(chǎn)生的疾病，也可能是因為某種感染或腫瘤，形成吞噬細胞增多，導致疾病的發(fā)生。

　　一般來說，原發(fā)性的患者，很可能是遺傳而來的、因為70％這樣的患者，會在1歲以內(nèi)發(fā)病，甚至可能在出生前發(fā)病，出生時就有相應的表現(xiàn)；而反應性的患者，也多發(fā)生在兒童身上，發(fā)病時，會持續(xù)高燒，肝、脾和淋巴結腫大。

　　陳彥凡說，根據(jù)目前的診斷來看，阿明的家族并沒有這種疾病的家族史，阿明患病的原因很可能是由于自身感染導致的。

　　相關專家告訴錢江晚報記者，從目前的研究來看，這種疾病并沒有傳染性。

　　4、輸血是救命的唯一辦法？

　　其實光靠輸血，治標不治本

　　主治醫(yī)生介紹，要治愈阿明的病，光靠輸血是不行的。“這只能暫時維持他的生命體征，并輔助我們對他進行進一步的治療。比如，我們會通過一些激素治療，讓他的吞噬細胞得到有效控制?！?/p>

　　盡管每天都在輸血小板，但阿明還在發(fā)燒，已經(jīng)出現(xiàn)呼吸乏力等癥狀。

　　錢江晚報記者了解到，嗜血細胞綜合征的發(fā)病率是百萬分之一，其發(fā)病率低，在醫(yī)學上治愈的概率也很小。

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